Infantilt epileptisk spasmesyndrom (IESS)

Kva er Infantilt epileptisk spasmesyndrom

Omgrepet inkluderer alle barn med anfallstypen infantile spasmar. 

Barna er vanlegvis 3-12 mnd gamle ved debut, men anfalla kan opptre i alder 1-24 mnd. Om lag 30 av 100 000 levandefødde vil få Infantilt epileptisk spasmesyndrom. 

Alternative namn kan vere Wests syndrom eller infantile spasmar.  

Symptom på Infantilt epileptisk spasmesyndrom

Typiske anfall består i at barnet bøyer hovudet framover, slår ut med armane og bøyer (eller sjeldnare strekk) i hofteledda. 

Nokre anfall er svakare, til dømes som eit nikk med hovudet. Anfalla kan opptre åleine eller i seriar. Ofte både startar og sluttar anfalla med at barnet skrik/sutrar. 

Barnet vil som regel stoppe opp i den psykomotoriske utviklinga si , samtidig med at anfalla startar. Det kan òg tape ferdigheiter det allereie har. 

Diagnosen Wests syndrom blir brukt når følgande symptom og funn er til stades: 

• Infantil epilepsi med migrerande fokale anfall 
• Forseinka/stagnasjon i psykomotorisk utvikling 
• Typiske forandringar i EEG med hypsarytmi 

Årsaker til Infantilt epileptisk spasmesyndrom

Infantilt epileptisk spasmesyndrom kan ha genetisk årsak eller kome som følge av ulike typar skadar av hjernen i fosterlivet eller nyføddperioden. 

Årsaka er ikkje alltid kjend.

Utgreiing og diagnose

Det er viktig med rask diagnostikk og behandling av Infantilt epileptisk spasmesyndrom for å kunne gi barnet best moglege føresetnadar for ei god psykomotorisk utvikling. 

Undersøking med EEG vil vise epileptisk aktivitet, mest typisk med eit visst mønster som blir kalla hypsarytmi.

Behandling for Infantilt epileptisk spasmesyndrom

Spasmane blir behandla med medisinar, enten med 

• hormonterapi (ACTH eller prednisolon) eller 
• epilepsimedisinen vigabatrin. 

Prognose

Dei fleste barna som har Infantilt epileptisk spasmesyndrom vil utvikle andre former for epilepsi i løpet av barndomen. 

Ein del av desse får epilepsitypen Lennox-Gastaut syndrom.

Å leve med Infantilt epileptisk spasmesyndrom

På grunn av sjukdomens alvorlege natur har familiane stort behov for informasjon om sjukdomen, og om generell tilrettelegging og rettar. Fagpersonar som er i kontakt med familiane vil òg ha behov for støtte og kunnskap.

Få hjelp og støtte

​Å kome i kontakt med andre familiar som har barn med same, eller likna diagnose, kan vere ei viktig støtte.  Nasjonalt kompetansesenter for sjeldne epilepsirelaterte diagnosar kan formidle kontakt med ein likeperson.

I tillegg finst Epilepsiforbundet som er ein landsdekkande, uavhengig interesseorganisasjon for menneske med epilepsi, pårørande deira og andre.

Meir informasjon

I Akuttrettleiar for pediatri kan du lese meir detaljert informasjon om infantile spasmar (Helsebiblioteket.no).