Bogegangsdehiscens (Buegangsdehiscens)

Kva er bogegangsdehiscens?

Det indre øyret ligg beskytta inne i tinningbeinet, som er eit av dei hardaste beina i kroppen. Tinningbeinet ligg rett under tinninglappen, som er ein del av hjernen. Det indre øyret og hjernen ligg derfor svært nær kvarandre. 

Den øvste delen av det indre øyret er den øvre bogegangen, og hos nokre er beinet mellom denne og hjernen mindre enn ein millimeter tjukt. Dette er truleg medfødd og har vanlegvis ingen helsekonsekvensar. 

Dette beinet kan likevel bli så tynt at det anten sprekk eller går sakte i oppløysing. Dette er bogegangsdehiscens (av latin dehiscere; opne seg, gape). På engelsk er det vanlegaste namnet superior semicircular canal dehiscence syndrome (SCDS).

Symptom på bogegangsdehiscens

Dei vanlegaste symptoma på bogegangsdehiscens er  

• ei unormalt kraftig oppleving av eiga stemme og indre kroppslydar,  
• redusert høyrsel 
• pulserande øyresus 
• svimmelheit utløyst av trykk og lydar 

Mange har milde symptom, mens eit lite mindretal er svært plaga. Symptoma oppstår vanlegvis i vaksen alder, nokre gonger spontant og andre gonger i samband med ein hovudskade eller trykkpåverknad. 

Dei viktigaste symptoma

Lyden av di eiga stemme er forvrengt eller unormalt kraftig i det sjuke øyret. 

Lyden av hjarteslag, tarmlydar, lydar frå kjeve- eller nakkeledd, fottrinn eller augerørsler (indre kroppslydar) blir unormalt kraftig i det sjuke øyret. 

• Du høyrer pulsslaga dine i øyret 
• Du blir svimmel av kraftig lyd 
• Du blir svimmel av bukpress (tunge løft, toalettbesøk) 
• Du blir svimmel av å pusse nasen eller å utlikne trykket i øyret 
• Du høyrer dårlegare på det sjuke øyret 
• Du har trykk- eller dottkjensle i det sjuke øyret 
• Du er ustø og har dårleg balanse 

Bogegangsdehiscens utan symptom

Ein defekt (dehiscens) i beinet over den øvre bogegangen treng ikkje nødvendigvis å gje symptom. Nokre gonger blir ein defekt påvist tilfeldig på røntgenundersøking av tinningbeinet (computertomografi, CT) som er bestilt av andre årsaker.  

Om du har fått påvist ein defekt på CT og i tillegg har øyresymptom eller svimmelheit, bør dette vanlegvis utgreiast av ein øyre-nase-halsspesialist. Dersom du ikkje har slike symptom, er funnet vanlegvis utan betydning og treng inga behandling.

Årsaker til bogegangsdehiscens

Normalt har det indre øyret to vindauge (det ovale og det runde vindauget) inn til mellomøyret. Ved buegangsdehiscens finst det eit tredje vindauge («takvindauge») opp til innsida av hovudskallen. Ein liten defekt i beinet over den øvre bogegangen treng ikkje nødvendigvis å gje deg symptom.  

Dersom defekten blir stor, vil han ofte føre til at lyd- og trykkbølgjer blir leidde på ein unormal måte gjennom det indre øyret, og det er dette som fører til symptoma. Fordi det indre øyret inneheld organa for høyrsel og balanse, kan både høyrselen og balansen din bli påverka av sjukdomen.

Kor vanleg er bogegangsdehiscens?

Både på undersøkingar med røntgen (CT) og ved studiar av tinningbeinet på avdøde menneske ser det ut til at ein defekt i beinet mellom øvre bogegang og hjernen er relativt vanleg (0,5 til 3 prosent av befolkninga).  

Bogegangsdehiscens med plagsame symptom er likevel ein uvanleg sjukdom. Den nøyaktige førekomsten er ikkje kjend.

Utgreiing og diagnose

I diagnostikken er det ei utfordring at CT ofte kan vere falsk positiv. Det vil seie at undersøkinga gir inntrykk av at det er ein defekt, sjølv om beinet er intakt. Grunnen til dette er at det sjølv med dagens CT-teknologi er vanskeleg å sjå tynne beinplater som er mindre enn 0,5 mm tjukke. 

Bogegangsdehiscens blir vanlegvis stilt av ein øyre-nase-halslege og baserer seg på dei følgjande opplysningane og undersøkingane: 

• Karakteristiske symptom 
• CT-undersøking av tinningbeinet 
• Funn ved undersøking hos øyre-nase-halslege, inkludert observasjon av augerørsler (nystagmus) ved stimulering med trykk og lydar 
• Høyrselsmåling (rentoneaudiometri med luft- og beinleiing) 
• Måling av signal frå balanseorgana ved stimulering med lyd og vibrasjon (vestibulære myogene potensial, VEMP) 

Det er viktig å avklare om symptoma kjem av bogegangsdehiscens eller andre sjukdomar. Mange sjukdomar kan føre til svimmelheit og høyrselssymptom, og det er ikkje uvanleg at du med bogegangsdehiscens også har andre tilstandar som medverkar til symptoma, til dømes migrene eller krystallsjuke. Denne avklaringa kan i nokre tilfelle kreve tilleggsundersøkingar.

Behandling av bogegangsdehiscens

Kva for ein operasjonsteknikk som skal nyttast, blir avgjort av kirurgen som utfører inngrepet i samråd med deg. Det er per i dag ikkje vitskapleg grunnlag for å seie at éin operasjonsteknikk er klart betre enn dei andre. Nokre metodar er likevel rekna som enklare og tryggare enn andre.

Forsterke membranen 

Den enklaste operasjonsmetoden er å forsterke membranen i det runde vindauget, som ligg mellom mellomøyret og det indre øyret. Dette kan gjere det indre øyret stivare og meir motstandsdyktig mot vibrasjonar i hovudskallen. Dermed blir òg dei ubehagelege lydopplevingane reduserte. 

Operasjonen kan ofte gjerast enkelt gjennom øyregangen i lokalbedøving eller kortvarig narkose, og det er låg risiko for komplikasjonar.  

Forverra høyrsel kan likevel førekome, og effekten av operasjonen på symptoma kan hos nokre vere avgrensa eller forbigåande.

Blokkering av bogegangen 

Ein annan operasjonsmetode er å plugge igjen den øvre bogegangen i det sjuke øyret. Føremålet er å blokkere bogegangen heilt slik at trykk og lyd-bølgjer ikkje lenger kan forplante seg gjennom defekten. Dette vil også bidra til å redusere symptoma. For å plugge igjen bogegangen går legen vanlegvis inn gjennom beinknuten bak øyret. Dette er ein noko større operasjon, men er ein type som øyrekirurgar gjer nokså ofte og derfor har god erfaring med.  

Risikoen for komplikasjonar er derfor liten, men det er likevel større risiko for å miste høyrselen på øyret enn ved å forsterke membranen i det runde vindauget.  

Auka svimmelheit kan førekome. Effekten på symptoma kan sjå ut til å vere noko betre enn ved andre operasjonar, men dette er framleis ikkje sikkert avklart gjennom forsking. 

Dekkje over defekten 

Ein tredje metode er å dekkje over defekten i bogegangen. Då går legen vanlegvis inn over øyret og løftar tinninglappen i hjernen opp frå tinningbeinet. Legen kjem då til ovanfrå og kan dekkje defekten samtidig som dei eventuelt pluggar bogegangen igjen. I nokre tilfelle er det mogleg å dekkje over bogegangen utan at denne mister funksjonen sin. Det er mogleg at dette kan gje noko mindre risiko for svimmelheit, utan at dette er bevist sikkert.

Operasjonen med tilgang over øyret er nokså omfattande og inneber noko høgare risiko for alvorlege komplikasjonar knytt til sjølve tilgangen nær hjernen og hjernehinnene. 

Dersom du ønskjer å vite meir om effekt og risiko ved operasjon, bør du ta dette opp med ein øyrekirkurg som har erfaring i å behandle pasientar med bogegangsdehiscens.

Prognose

Dei fleste pasientar med bogegangsdehiscens har anten ingen, lette, eller moderate symptom og god livskvalitet utan behov for operasjon.  

Resultata ved operasjon varierer.