Systemisk skelerose

Systemisk sklerose er en autoimmun sykdom som angriper kroppens bindevev og små blodårer.

Oppsummering

Systemisk sklerose er en autoimmun sykdom som angriper kroppens bindevev. Dette kan blant annet gi deg stram og tykkere hud. Systemisk vil si at det er en sykdom som kan angripe mange av kroppens organer.

Symptomer på systemisk skelerose

Sykdomsbildet for pasienter med systemisk sklerose kan variere fra relativt få og milde symptomer til et svært alvorlig sykdomsforløp. De vanligste symptomene på systemisk sklerose er:

  • Tykkere og stivere hud
  • Hvite eller blå og numne og vonde fingre (Raynauds fenomen)
  • Sure oppstøt eller halsbrann

Sjeldnere symptomer er:

  • Tørrhoste
  • Tung pust

De fleste med systemisk sklerose opplever Raynauds fenomen ("likfingre"). Dette er en fargeforandring som kommer av forbigående dårlig blodforsyning i huden på fingre og tær. Det skjer oftest ved kulde eller stress. Hvis blodforsyningen til huden i fingrene blir for dårlig over tid, kan du utvikle små sår. Du kan ha Raynauds fenomen i flere år før det oppstår andre forandringer i huden.

To hovedtyper av systemisk sklerose

Det finnes to hovedtyper av systemisk sklerose: begrenset form og diffus form. Det er utbredelsen av hudforandringene som avgjør om du har begrenset eller diffus form. Ved begrenset form for systemisk sklerose kan forandringene i huden strekke seg fra fingre og opp til albuer, og fra tær til knær. Ved diffus form for systemisk sklerose strekker forandringene i huden seg forbi albuer og knær, slik at også bryst, mage, overarmer og lår kan bli rammet. Ansiktet kan bli rammet ved begge formene for systemisk skelerose.

Mange opplever at spiserøret rammes. De normale bevegelsene i spiserøret ved svelging blir forstyrret, og det kan gi symptomer som sure oppstøt eller halsbrann. I noen tilfeller kan du også få problemer med å få maten ned. Hos noen blir bevegelsene i resten av mage-tarmsystemet også forstyrret. Det kan føre til forstoppelse eller diare, og i noen tilfeller avføringslekkasje.

I lungene kan det oppstå en betennelsesprosess og dannes arrvev. Symptomer på at lungene er påvirket er tørrhoste og tung pust. De som får lungepåvirkning vil vanligvis utvikle det tidlig i sykdomsforløpet.

Noen kan utvikle høyt blodtrykk i det lille kretsløp (pulmonal arteriell hypertensjon). Dette medfører en økt belastning på høyre hjertekammer og kan over tid føre til hjertesvikt. Symptomer på høyt trykk i det lille kretsløp er at du blir unormalt kortpustet ved fysisk anstrengelse. Etter hvert kan du få symptomer som unormal tretthet, brystsmerter, tørrhoste og hevelse i føttene.

Ved den diffuse formen for systemisk sklerose kan nyrene rammes. Blodårene i nyrene kan bli trange, noe som kan gi en rask stigning i blodtrykket (malign hypertensjon). Symptomer på nyreaffeksjon er hodepine, kvalme og uvelhet. Ved symptomer må du oppsøke lege og komme raskt i gang med behandling for å redusere risikoen for å utvikle nyresvikt. Nyreaffeksjon er sjelden (< 10 % av pasienter med diffus form for systemisk sklerose), pasienter med et bestemt antistoff i blodet (antiRNA polymerase III) har høyest risiko.

Risikofaktorer og forebygging

Systemisk sklerose er en sjelden sykdom som rammer kvinner oftere enn menn. Sykdommen kommer som regel i 30-60 års alder. Årsaken til at noen utvikler sykdommen er ukjent. Når du har fått sykdommen varer den livet ut.

Behandling

Behandlingen mot systemisk sklerose kan deles inn i medikamentell og ikke-medikamentell behandling.

Ikke-medikamentelle tiltak:

  • Røykeslutt er anbefalt på det sterkeste.
  • Det er viktig å holde seg varm. Unngå forfrysninger og skade i huden på fingrene. Ved sår på huden er det viktig med god hudpleie og håndhygiene. Ergoterapeut kan bistå med varmehjelpemidler og andre nødvendige hjelpemidler.
  • Det er anbefalt med regelmessig fysisk aktivitet. Fysioterapeut kan hjelpe deg med øvelser som motvirker stivhet i ledd.
  • Ved sure oppstøt og halsbrann kan det hjelpe å spise langsomt, tygge godt og unngå sene kveldsmåltider. Det kan hjelpe å heve hodeenden av senga.

Medikamentelle tiltak:

  • Symptomdempende behandling, for eksempel medikamenter som reduserer produksjon av magesyre og medikamenter som utvider blodårene.
  • Medikamenter som demper immunforsvaret. Dette er først og fremst aktuelt ved påvirkning av indre organer.

Prognose

Prognosen ved systemisk sklerose er avhengig av om de indre organene er rammet eller ikke. Risikoen for at de indre organene er rammet, er høyest ved diffus form av systemisk sklerose.

Prognosen er best hos pasienter med begrenset form for systemisk sklerose. Ved begrenset form har enkelte pasienter et sykdomsforløp som i relativt liten grad påvirker funksjon og livskvalitet. Alle pasienter med systemisk sklerose blir fulgt opp med regelmessige kontroller hos revmatolog. Det er vanlig med årlige undersøkelser av lungefunksjon, samt ultralyd av hjertet. Slik kan påvirkning av indre organer bli oppdaget tidlig.

Norsk revmatikerforbund

22 54 76 00

Tirsdag kl. 10:00 - 15:00

Onsdag kl. 10:00 - 15:00

Torsdag kl. 10:00 - 15:00

Du kan ringe for å snakke med andre med revmatiske sykdommer, som kan gi deg råd og veiledning.

Innholdet er levert av Stavanger universitetssjukehus

Sist oppdatert mandag 19. desember 2022