Buegangsdehiscens

Buegangsdehiscens er en defekt i benet mellom det indre øret og hjernen. Sykdommen er ufarlig, men kan føre til svimmelhet og endret lydopplevelse. På engelsk brukes oftest navnet superior semicircular canal dehiscence syndrome (SCDS).

Om buegangsdehiscens

Illustrasjon av det indre øret

Bildet viser et normalt øre. Pilen viser det tynne benet som skiller den øvre buegangen fra innsiden av hodeskallen der hjernen ligger. Ved buegangsdehiscens er det et hull i dette benet. Trykk og lyder kan forplante seg gjennom dette hullet og gi opphav til svimmelhet og unormal lydopplevelse.

Symptomer på buegangsdehiscens

De vanligste symptomene på buegangsdehiscens er unormalt kraftig opplevelse av egen stemme og indre kroppslyder, redusert hørsel, pulserende øresus og svimmelhet utløst av trykk og lyder. Symptomene varierer fra person til person. Mange har milde symptomer, mens et lite mindretall er svært plaget.

De viktigste symptomene oppsummert:

Lyden av din egen stemme er forvrengt eller unormalt kraftig i det syke øret

Lyden av indre kroppslyder (hjerteslag, tarmlyder, lyder fra kjeve- eller nakkeledd, fottrinn eller øyebevegelser) blir unormalt kraftig i det syke øret

  • Du hører pulsslagene dine i øret
  • Du blir svimmel av kraftig lyd
  • Du blir svimmel av bukpress (tunge løft, toalettbesøk)
  • Du blir svimmel av å pusse nesen eller å utligne trykket i øret
  • Du hører dårligere på det syke øret
  • Du har trykk-/dottfølelse i det syke øret
  • Du er ustø og har dårlig balanse

Buegangsdehiscens uten symptomer

En defekt eller dehiscens i benet over den øvre buegangen trenger ikke nødvendigvis å gi symptomer. Noen ganger påvises en dehiscens tilfeldig på røntgenundersøkelse av tinningbenet (computertomografi, CT) som er blitt bestilt av andre årsaker. Hvis bildene er tatt på grunn av øresymptomer eller svimmelhet, bør dette vanligvis utredes av en øre-nese-halsspesialist. Dersom du ikke har slike symptomer, er funnet vanligvis uten betydning og trenger ingen behandling.

Årsaker

Det indre øret ligger beskyttet inne i tinningbenet, som er et av kroppens hardeste ben. Tinningbenet ligger rett under tinninglappen, som er en del av hjernen. Det indre øret og hjernen ligger derfor svært nær hverandre.

Den øverste delen av det indre øret kalles den øvre buegangen, og hos noen er benet mellom denne og hjernen mindre enn en millimeter tykt. Dette er antakelig medfødt og har vanligvis ingen helsemessige konsekvenser.

Dette benet kan imidlertid bli så tynt at det enten sprekker eller går langsomt i oppløsning. Dette kalles buegangsdehiscens (av latin dehiscere; åpne seg, gape). Symptomene oppstår vanligvis i voksen alder, noen ganger spontant og andre ganger i forbindelse med en hodeskade eller trykkpåvirkning.

Normalt har det indre øret to vinduer (det ovale og runde vinduet) inn til mellomøret. Ved buegangsdehiscens foreligger det et tredje vindu («takvindu») opp til innsiden av hodeskallen. En liten defekt i benet over øvre buegang trenger ikke nødvendigvis å gi symptomer. Dersom defekten blir stor, vil den ofte føre til at lyd- og trykkbølger ledes på en unormal måte gjennom det indre øret, og det er dette som fører til symptomene. Fordi det indre øret inneholder organene for hørsel og balanse, kan både hørselen og balansen påvirkes av sykdommen.

Hvor vanlig er buegangsdehiscens?

Både på undersøkelser med røntgen (CT) og ved studier av tinningbenet på avdøde mennesker ser det ut til at en defekt i benet mellom øvre buegang og hjernen er relativt vanlig (0,5 – 3 % av befolkningen). Buegangsdehiscens med plagsomme symptomer er imidlertid en uvanlig sykdom. Den nøyaktige forekomsten er foreløpig ikke kjent. I diagnostikken er det en utfordring at CT ofte kan være falsk positiv. Det betyr at undersøkelsen gir inntrykk av at det er en defekt, selv om benet i virkeligheten er intakt. Grunnen til dette er at det selv med dagens CT-teknologi er vanskelig å se tynne benplater av mindre enn 0,5 mm tykkelse.

Utredning og diagnose

Diagnosen stilles vanligvis av spesialist i øre-nese-halssykdommer og baserer seg på følgende opplysninger og undersøkelser:

  • Karakteristiske symptomer
  • CT-undersøkelse av tinningbenet
  • Funn ved undersøkelse hos øre-nese-halsspesialist, inkludert observasjon av øyebevegelser (nystagmus) ved stimulering med trykk og lyder
  • Hørselsmåling (rentoneaudiometri med luft- og benledning)
  • Måling av signaler fra balanseorganene ved stimulering med lyd og vibrasjon (vestibulære myogene potensialer, VEMP)

Det er viktig å avklare om symptomene skyldes buegangsdehiscens eller andre sykdommer. Mange sykdommer kan føre til svimmelhet og hørselssymptomer, og det er ikke uvanlig at pasienter med buegangsdehiscens også har andre tilstander som medvirker til symptomene, for eksempel migrene eller krystallsyke. Denne avklaringen kan i noen tilfeller kreve tilleggsundersøkelser.

Behandling

Hvilken operasjonsteknikk som skal benyttes avgjøres av kirurgen som utfører inngrepet i samråd med deg. Det er per i dag ikke vitenskapelig grunnlag for å si at én operasjonsteknikk er klart bedre enn de andre. Noen metoder anses likevel som enklere og tryggere enn andre.

Den enkleste operasjonsmetoden er å forsterke membranen i det runde vinduet, som ligger mellom mellomøret og det indre øret. Dette kan gjøre det indre øret stivere og mer motstandsdyktig mot vibrasjoner i hodeskallen og dermed også redusere de ubehagelige lydopplevelsene. Operasjonen kan ofte gjøres enkelt gjennom øregangen i lokalbedøvelse eller kortvarig narkose, og det er lav risiko for komplikasjoner. Forverret hørsel kan imidlertid forekomme, og effekten av operasjonen på symptomene kan hos noen være begrenset eller forbigående.

En annen operasjonsmetode er å plugge igjen den øvre buegangen i det syke øret. Hensikten er å blokkere buegangen helt slik at trykk og lyd-bølger ikke lenger kan forplante seg gjennom dehiscensen. Dette vil også bidra til å redusere symptomene. For å plugge igjen buegangen går man vanligvis inn gjennom benknuten bak øret. Dette er en noe større operasjon, men likevel en type tilgang som ørekirurger gjør nokså ofte og derfor har god erfaring med. Risiko for komplikasjoner er derfor liten, men det er likevel større risiko for å miste hørselen på øret enn ved å forsterke membranen i det runde vinduet. Økt svimmelhet kan forekomme. Effekten på symptomene kan se ut til å være noe bedre enn ved andre operasjoner, men dette er fortsatt ikke sikkert avklart gjennom forskning.

En tredje metode er å dekke over defekten i buegangen. Det benyttes da vanligvis en tilgang der man går inn over øret og løfter hjernens tinninglapp opp fra tinningbenet. Man kommer da til ovenfra og kan dekke defekten samtidig som man eventuelt plugger buegangen igjen. I noen tilfeller er det mulig å dekke over buegangen uten at denne mister sin funksjon. Dette kan tenkes å gi noe mindre risiko for svimmelhet, uten at dette er bevist sikkert. Operasjonen med tilgang over øret er nokså omfattende og innebærer noe høyere risiko for alvorlige komplikasjoner knyttet til selve tilgangen nær hjernen og hjernehinnene.

Dersom du ønsker å vite mer om effekt og risiko ved operasjon, anbefales det at du tar dette opp direkte med en ørekirurg som har erfaring i å behandle pasienter med buegangsdehiscens.

Prognose

De fleste pasienter med buegangsdehiscens har enten ingen, lette, eller moderate symptomer og god livskvalitet uten behov for kirurgi. Resultatene ved kirurgisk behandling varierer.