Myasthenia gravis

Oppsummering

Myasthenia gravis er en sjelden sykdom. Tilstanden er langvarig og hører til under gruppen autoimmun sykdom. Det betyr at kroppens immunsystem ikke fungerer som normalt.

Immunsystemet lager antistoffer som bekjemper infeksjoner og beskytter oss mot dem. Men hos personer med myasthenia gravis lager immunforsvaret antistoffer som angriper noe av kroppens eget vev. Dette fører til svakhet i muskulaturen. Tilstanden forverres ved aktivitet, men bedres etter hvile.

Myasthenia gravis rammer både menn og kvinner, men ved forskjellige aldre. Kvinner rammes oftere i yngre alder.  Sykdommen er knyttet til arvestoff (gener) som disponerer for sykdommen, men man vet ikke sikkert hva som utløser den.

Symptombilde

Hovedsymptomet på myasthenia gravis er svakhet i noen av kroppens muskelgrupper. Dette fører til at musklene ikke fungerer som normalt uten hyppig hvile.

Myasthenia gravis kan starte på tre forskjellige måter:

• Svakhet i musklene rundt øynene. Dette kan føre til hengende øyelokk, skjeling og problemer med å kontrollere ansiktsuttrykk.
• Svakhet i musklene i munn og hals. Dette kan gjøre det vanskelig å snakke, tygge og svelge. Det kan også gjøre det vanskelig å kontrollere ansiktsuttrykk.
• Mer generell muskelsvakhet i andre områder av kroppen. Dette kan føre til pusteproblemer eller svakhet i en bestemt kroppsdel.

Diagnosen settes ofte på bakgrunn av symptomer og ulike undersøkelser/tester. En røntgenundersøkelse (CT-skanning) av brystet kan avdekke problemer med kjertel bak brystbeinet som kalles tymus. Tymuskjertelen påvirker immunforsvaret, og de fleste med myastenia gravis har en forstørret tymus. Det kan også være behov for blodprøver og undersøkelse av nervesystemet.

Hos omtrent 15 av 100 pasienter med myasthenia gravis påvises en svulst som kalles tymom. Denne er vanligvis godartet. Tymomer fjernes kirurgisk, men den kurerer ikke myasthenia gravis. Du vil sannsynligvis fortsatt trenge behandling etter operasjonen.

Ved pustevansker/åndenød må man sjekke hvor godt lungene fungerer. Undersøkelsen (spirometri) kan gi svar på om pustemusklene fungerer som de skal.  Alvorlig lammelser i pustemusklene kan være livstruende.

Ved dårlig lungefunksjon må man legges inn på sykehus for mer avansert medisinsk hjelp. Du vil få råd av legen din hvordan du selv kan gjenkjenne symptomene på pustevansker og hva du skal gjøre dersom dette oppstår.

Behandling

Behandlingen av myasthenia gravis avhenger av hvor alvorlige symptomene er. Med riktig behandling lever de fleste normale liv. Pasienter med milde symptomer trenger ingen behandling, men det er viktig å holde seg i god form og unngå overvekt om det er mulig. Alle bør vaksineres mot influensa og lungebetennelse.

Kirurgi

De fleste med myastenia gravis får det bedre etter en operasjon som kalles en tymektomi. Dette er en operasjon hvor kirurgen fjerner tymuskjertelen. Hos personer med myasthenia gravis er tymuskjertelen vanligvis større enn hos friske.

Fjerning av tymus kan være nyttig også i tilfeller der det ikke er noen tymom (svulst).

Etter tymektomi opplever de fleste en bedring av symptomene, men det kan ta en stund- hos noen opptil flere år.

Legemidler

Har du milde, men tilbakevendende symptomer kan legen anbefale legemidler for å holde sykdommen under kontroll. Legemidlene kan omfatte:

• Kolinesterasehemmere. Disse styrker muskelfunksjonen.
• Kortikosteroider (kortisonbehandling). Legemidlene brukes for å redusere betennelse. De er spesielt nyttige ved svakhet i øyemuskulatur (skjeling).

Lgemidlene kan gi bivirkninger, så diskuter dette med legen din før du starter behandlingen. Opplever du plagsomme bivirkninger, kan du kanskje bytte til et annet legemiddel.

Behandling for alvorlige symptomer

Hvilke type behandling legen anbefaler, avhenger av alvorlighetsgraden på symptomene. Dersom symptomene dine er alvorlige, kan legen foreslå disse behandlingene:

• Plasmaferese betyr at blodet filtrereres gjennom en maskin som fjerner antistoffer som angriper muskulaturen. Behandlingen krever innleggelse på sykehus. Du vil oppleve rask bedring, men den varer bare i noen uker.
• IVIG står for intravenøst immunglobulin. Behandlingen nøytraliserer antistoffene som angriper muskulaturen. Som plasmaferese brukes det ofte som en kortvarig behandling i akutte tilfeller.
• Andre legemidler som kan ha effekt er monoklonale antistoffer. Dette er en langsiktig behandling som på en mer spesifikk måte nøytraliserer antistoffene som angriper muskulaturen.

Prognose

De fleste med myasthenia gravis lever normale liv, men de bør sjekkes jevnlig av en nevrolog. Alvorlighetsgraden bestemmer hvor ofte du går til kontroll.

Mange opplever at de blir mye bedre med behandlingen, men dette kan ta opptil flere år.

Du kan også ha perioder med midlertidig forverring av symptomene, som for eksempel ved en infeksjon.  Derom du føler deg raskt verre bør du søke hjelp øyeblikkelig.