Sjøgrens syndrom

Oppsummering

Resultatet av betennelsen er nedsatt produksjon av sekret og organet blir derfor tørt.​​

Det finnes to former av Sjøgrens syndrom.

1. Primært Sjøgrens syndrom. Da har du ikke andre revmatiske sykdommer.
2. Sekundært Sjøgrens syndrom. Da har du i tillegg for eksempel leddgikt (revmatoid artritt) eller en bindevevssykdom (systemisk lupus eller andre).

Denne teksten handler om den primære formen.

En norsk studie tyder på at primært Sjøgrens syndrom forekommer hos cirka 0,05 prosent av befolkningen. Det vil si at ca 2500 i Norge har syndromet. Mer enn 90 prosent av de som har Sjøgrens syndrom er kvinner, og de fleste er over 45 år når de blir syke. Barn får sjeldent Sjøgrens syndrom.

Hva som forårsaker sykdommen er ukjent. Sjøgrens syndrom er hverken smittsomt eller arvelig.

Symptombilde

De vanligste plagene til å begynne med er tretthet og smerter i ledd. Trettheten er ofte et stort og vedvarende problem. Leddplagene medfører sjelden varig skade av leddene.

De mest typiske symptomene ved Sjøgrens syndrom er tørrhet i munn, nese, svelg, øyne, hud og i underliv. I starten av sykdommen kan noen merke økt tåreflod i stedet for tørrhet. Etter hvert vil nesten alle få symptomer på nedsatt tåreproduksjon. Noen opplever dette mer som en følelse av rusk, sand eller irritasjon i øynene, enn tørrhet. Spyttkjertlene som sitter foran ørene, ned mot kinnene, hovner opp og kan være smertefulle hos en del.

Blant barn med Sjøgrens sykdom er tørrhetsplager mindre vanlig. Ofte er det hovne spyttkjertler, slitenhet og utslag i blodprøver som gjør at diagnosen mistenkes.

For noen få er hovedsymptomene tilbakevendende betennelser i urinveier, bronkier eller lunger. Sjeldne plager er tilbakevendende nyresten eller prikket, rødt utslett (purpura) på bena. Utslettet kommer gjerne etter aktivitet, som for eksempel dansing eller jogging, og dessverre etterlater det ofte mørk misfarging.

Enkelte får også nedsatt hormonproduksjon fra skjoldbruskkjertlene (hypotyreose).

Utredning og diagnose

Diagnosen stilles ved at man

• måler nedsatt tåre‐ og spyttproduksjon
• påviser spesifikke antistoffer gjennom blodprøve
• finner forandringer ved spyttkjertelbiopsi

Tåreproduksjonen måles ved hjelp av Schirmers test hvor man beregner tårefloden over fem minutter ved hjelp av et spesielt trekkpapir festet til øyelokkene. Papiret trekker til seg fuktighet.
Spyttmengden måles ved en enkel spyttprøve hvor man sitter foroverbøyd og lar spyttet renne ned i et beger.

Det tas også blodprøver hvor man ofte finner antistoff som kan styrke mistanken om Sjøgrens syndrom. Disse kalles anti SSA og SSB antistoffer. De samme antistoffene forekommer imidlertid også ved andre tilstander og blant en del friske personer. Senkningsreaksjonen (SR) er ofte forhøyet, men ikke den såkalte hurtigsenkningen (CRP). Rheumatoid faktor (RF) slår også ofte ut ved primært Sjøgrens syndrom, i motsetning til anti-ccp som er mer spesifikk for leddgikt (revmatoid artritt).

For å avklare diagnosen kan det være aktuelt å ta en vevsprøve (biopsi) fra leppens innside. Denne undersøkes i mikroskop. Ved primært Sjøgrens syndrom forventes å se typiske betennelsesforandringer og ødeleggelse av kjertelvevet.

Diagnosen stilles på bakgrunn av en kombinasjon av symptomer, måling av nedsatt tåre og spyttproduksjon, påvisning de nevnte antistoffer og forandringer ved spyttkjertelbiopsi.

Behandling

Det finnes per i dag ingen helbredende behandling. Imidlertid kan noen komplikasjoner forebygges. Det er viktig å dryppe øynene med kunstig tårevæske hver dag, selv om du ikke har plager. Dette gjøres for å hindre at tørrheten skader øyets hornhinne.

Omhyggelig tannhygiene er svært viktig for å unngå ødeleggelse av tennene og utvikling av munnsopp. Fluor bør brukes.
Alvorlige angrep av indre organer er sjelden, men behandling finnes for de fleste typer.

Tørre slimhinner i skjeden kan bedres ved hjelp av østrogenkremer.
Noen har nytte av hydroksyklorokin (Plaquenil) tabletter som kan redusere et for aktivt immunsystem, og dermed sykdomsaktiviteten. I spesielle tilfeller brukes også andre legemidler. En må imidlertid alltid vurdere risiko for bivirkninger opp mot forventet virkning.

Prognose

For de aller fleste (90 prosent) er sykdommen ufarlig, men likevel plagsom. Noen får forandringer i lungene, men det er sjelden alvorlig.

Pasienter med tegn på aktiv primært Sjøgrens syndrom bør undersøkes minst en gang i året enten hos spesialist i revmatiske sykdommer eller hos fastlegen.