Kleine-Levin syndrom (KLS)

Kleine-Levin syndrom er en svært sjelden og sammensatt nevrologisk sykdom. Personer med KLS har tilbakevendende perioder, kalt episoder, med økt søvntrang eller søvnlengde som kan vare fra et par dager til flere uker, i sjeldne tilfeller flere måneder. Sykdommen starter vanligvis i tenårene, men kan opptre i alle aldre. 

Symptomer på KLS

Det er stor variasjon i hvor langvarige og hyppige sykdomsepisodene er, og hvilke tilleggssymptomer personer med KLS har. Episodene kan vare fra et par dager til uker, og i sjeldne tilfeller flere måneder.

Utenom episodene er pasientene oftest symptomfrie og fungerer som vanlig. Episodene kjennetegnes av økt søvntrang eller søvnlengde. Pasienten kan i episode sove opptil 16–20 timer i døgnet, særlig i starten. 

Tilleggssymptomer

I tillegg har personer med KLS en eller flere tilleggssymptomer når de er inne i en sykdomsepisode. For eksempel

  • forvirring/uvirkelighetsfølelse  
  • påvirkning av kognitive funksjoner (for eksempel endret sanseoppfatning, problemer med konsentrasjon eller hukommelsesvansker)  
  • apati   
  • ukritisk atferd (for eksempel å sette seg selv i farlige situasjoner)  
  • regresjon (barnslig atferd)  
  • spiseforstyrrelser (der overspising er mest vanlig)  
  • utagerende atferd  
  • langsom tale  
  • psykiske symptomer som depresjon, angst og psykotiske symptomer som hallusinasjoner 

Mange har delvis hukommelsessvikt for det som skjer episodene, og noen beskriver episoden som en uvirkelig transe- eller drømmelignende tilstand.  

Årsaker til Kleine-Levin syndrom

Årsaken til Kleine-Levin syndrom er ikke kjent.

En teori er at det er en autoimmun hjernebetennelse med et tilbakevendende forløp. Autoimmun betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper kroppens egne celler. Dette er en kjent sykdomsmekanisme ved mange ulike sykdommer, som for eksempel ved diabetes type 1, leddgikt og psoriasis.

Utredning og diagnose

Det finnes ingen medisinsk test eller undersøkelse som kan bekrefte diagnosen. Derfor må legen systematisk utelukke andre årsaker til symptomene. Dette gjøres ved hjelp av grundig undersøkelse hos spesialist, og kan omfatte:  

  • nevrologisk og psykiatrisk utredning  
  • blodprøver  
  • spinalpunksjon med undersøkelse av ryggmargsvæsken  
  • nevrofysiologiske undersøkelser (EEG, søvnlaboratorieundersøkelser)  
  • undersøkelser ved hjelp av hjerneavbildning (MR, SPECT eller PET undersøkelser)  

Pårørende bør være med til legen for å beskrive episoden, fordi du selv kan ha hel eller delvis hukommelsessvikt for episoden.

Utløsere (triggere), forløp og forebygging

Episodene begynner vanligvis i tenårene med en plutselig start.  
 
Episodene kan være utløst av    

  • infeksjon  
  • stress  
  • hodetraume  
  • alkohol  
  • Søvndeprivasjon (stort søvnunderskudd, for eksempel “døgning”)  
  • døgnrytmeforstyrrelser (jetlag)  
  • reisevirksomhet   
  • bedøvelse (anestesi)  

Ulike personer kan ha ulike utløsere (triggere).  

Episodene er tilbakevendende med 1–12 måneders mellomrom. Episodene blir etter hvert mindre alvorlige, varige og hyppige. Hos de fleste vil episodene slutte å komme 10–15 år etter at sykdommen startet, men hos noen få blir tilstanden kronisk. 

Forebygging av episoder 

For å forebygge episoder må du unngå kjente triggere. For noen kan selv små mengder alkohol utløse en episode, slik at det er nødvendig med totalavhold. God søvnhygiene og regelmessig døgnrytme kan virke forebyggende. I noen spesielle tilfeller kan du i samarbeid med legen din forsøke å forebygge episoder med medisiner.  

Behandling og pleie

Det finnes ingen medisiner som kurerer KLS. Men ved for eksempel sterk angst eller psykose/hallusinasjoner kan du bruke medisiner for å dempe disse symptomene.

Medisiner som skal holde deg våken (for eksempel sentralstimulerende medisiner som Ritalin, Concerta, Modiodal) har ingen plass i behandlingen under episoder fordi de kan forverre symptomene.

Vanlige antidepressive medisiner har oftest ingen effekt for symptomer i episodene.  

Pleie, ro og skjerming

Under episodene kan du være ute av stand til å ta vare på seg selv. Noen må for eksempel vekkes for å få i seg nok næring og væske og for toalettbesøk, og kan være fullstendig pleietrengende 24 timer i døgnet.

Alle trenger ro og skjerming, noe som innebærer fravær fra jobb eller skole. Helst vil man unngå nye omgivelser som for eksempel ved en sykehusinnleggelse, fordi dette kan medføre forverring av symptomene.

Du må sove så mye du har behov for under episodene, og ikke forsøke å holde deg våken. Det er viktig at hjernen får hvile! 

NevSom

Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomnier har ansvar for følgende diagnoser: idiopatisk hypersomni, Kleine-Levin syndrom og narkolepsi. 

Mer om KLS hos NevSom

Du finner mer informasjon om Kleine Levin syndrom hos Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomnier.

Sjeldenpodden: “Overdreven søvnighet kan være sjelden sykdom”

I denne episoden av Sjeldenpodden forteller Tom Rune om hvordan det er å leve med KLS, og overlege Berit Hjelde Hansen ved NevSom forteller om hvordan man best kan behandle denne sjeldne søvnsykdommen. Lytt til episoden for eksempel på Spotify eller Apple podcasts

Søvnforeningen

Søvnforeningen er pasientforeningen for alle som har en søvnsykdom, er pårørende til disse eller er spesielt interessert i søvnsykdommer.

SOVno

55 97 47 07

Hos Nasjonalt senter for søvnmedisin finner du blant annet gode artikler om søvn og søvnproblemer, den nyeste forskningen og nyttig litteratur.

  1. International classification of Sleep Disorders (ICSD) 3rd version
  2. Arnulf I, Groos E, Dodet P:  Frontiers between neurology and psychiatry Kleine–Levin syndrome: A neuropsychiatric disorder. conse-revueneurologique 174(2018) 216-227
  3. Arnulf I., Kleine-Levin Syndrome. Sleep Med Clin 10 (2015) 151–161
  4. Arnulf I., Leu-Simonescu S. Treatment/Management in Kleine-Levin Syndrome. https://klsfoundation.org/2018-conference-slides/I.

Innholdet er levert av Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomni (NevSom)

Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomni (NevSom). Kleine-Levin syndrom (KLS). [Internett]. Oslo: Helsedirektoratet; oppdatert tirsdag 28. mai 2024 [hentet lørdag 22. juni 2024]. Tilgjengelig fra: https://www.helsenorge.no/sykdom/sjeldne-diagnoser/kleine-levin-syndrom-kls/

Sist oppdatert tirsdag 28. mai 2024