Lang QT-tid syndrom (LQTS)

Lang QT-tid syndrom er en arvelig sykdom som skyldes unormal elektrisk ledning i hjertet som kan føre til hjerterytmeforstyrrelser.

Symptomer på lang QT-tid syndrom

Forlenget QT-tid medfører økt risiko for hjerterytmeforstyrrelser. Du kan oppleve dette som:

Hva skjer i kroppen?

Hvert hjerteslag er styrt av elektriske impulser i hjertemuskelcellene. Disse elektriske impulsene oppstår ved at ladde partikler transporteres gjennom ionekanaler i cellemembranen inn og ut av hjertemuskelcellene. Ved en hjerterytmeregistrering (elektrokardiogram/EKG) kan disse elektriske impulsene registreres. Det vises da et bestemt mønster som er angitt med bokstavene P, Q, R, S og T. Ved lang QT-tid syndrom er avstanden mellom Q og T i EKG lenger enn normalt.

Årsaker til lang QT-tid syndrom

Årsaken til lang QT-tid syndrom er en defekt i en av ionekanalene som transporterer ladde partikler inn og ut av hjertemuskelcellene. Disse ionekanalene er bestemt av genene dine (arveanlegg). Hvert gen består av oppskriften på titusenvis av byggesteiner. En feil i bare én av disse byggesteinene kan føre til at det lages en defekt ionekanal og kan være årsak til lang QT-tid syndrom.

Hvordan arves lang QT-tid syndrom?

​Arvemønsteret er autosomal dominant. Det betyr at hvis én av foreldrene dine har lang QT-tid syndrom, er det 50 prosent sannsynlighet for at hvert av barna arver sykdommen. I en søskenflokk på fire vil det statistisk være to som har arvet sykdommen. Barn som ikke har arvet sykdommen, kan heller ikke føre sykdommen videre til sine barn. Det er like mange kvinner som menn som får lang QT-tid syndrom.

Risikofaktorer og forebygging av lang QT-tid syndrom

Det er flere faktorer som kan utløse hjerterytmeforstyrrelse hos personer med lang QT-tid syndrom, for eksempel:

  • hard fysisk aktivitet
  • psykisk stress
  • svømming
  • kraftig lyd

Betydningen av disse faktorene avhenger av hvilken type lang QT-tid syndrom du har. Vær også obs på at enkelte vanlige medisiner forlenger QT-tiden og øker risikoen for hjerterytmeforstyrrelser, som vanlige antibiotika og antidepressiva. Disse medisinene er det svært viktig å unngå. Du finner oversikt over hvilke medisiner du skal unngå på http://www.crediblemeds.org.

Kraftig diaré og andre former for uttørring kan også øke risikoen for hjerterytmeforstyrrelse.

Svangerskap og tiden etter forløsning er en risikosituasjon hos noen med lang QT-tid syndrom.

Utredning og diagnose av lang QT-tid syndrom

Hvis du har symptomer, sykehistorie eller familiehistorie som kan gi mistanke om lang QT-tid syndrom, blir du henvist til en hjertespesialist (kardiolog).

Lang QT-tid syndrom utredes med en kombinasjon av:

  • EKG: hjerterytmeregistrering.
  • 24-timers EKG-registrering: båndspiller-EKG registrerer hjerterytmen over 24 timer.
  • Arbeidsbelastningstest: ergometersykkel- eller tredemølletest for å se om anstrengelse fremprovoserer ekstraslag eller hjerterytmeforstyrrelser.
  • Ekkokardiografi (hjerteultralyd): for å utelukke annen hjertesykdom.

Gentest

Har du fått påvist forlenget QT-tid på EKG kan du ta en gentest for å undersøke om det er en genfeil i et arveanlegg som fører til at ionekanalen blir defekt. Til gentesting tar du en vanlig blodprøve.

Hvis du får bekreftet en genfeil, kan dine nære slektninger få tilbud om å teste seg for denne genfeilen. Det er du selv som må informere dine slektninger om muligheten for at de kan ha lang QT-tid syndrom.

Hvis du har en genfeil som gir lang QT-tid syndrom fordi en slektning har sykdommen, vil du bli henvist til kardiolog for oppfølging. Ikke alle med genfeilen vil utvikle sykdommen, men det er svært vanskelig å forutsi hvem dette gjelder. Derfor skal alle med genfeil undersøkes av kardiolog.

Genetisk veiledning

Slektningene dine skal få genetisk veiledning ved en av de regionale medisinsk-genetiske avdelingene eller av kompetent kardiolog før gentesten foretas.

Ved genetisk veiledning vil du få informasjon om alle aspekter ved lang QT-tid syndrom, og du kan på bakgrunn av denne informasjonen ta stilling til om du ønsker å la deg teste eller ikke. Genetisk veiledning er også viktig for å få vite hva en mutasjon kan bety for deg, for eksempel for forsikring.

Det tar ca. 2-4 uker å få svar på en gentest. Slektninger som får påvist genfeilen, vil få kardiologisk oppfølgning for å forebygge hjerterytmeforstyrrelse.

Behandling av lang QT-tid syndrom

De aller fleste som har lang QT-tid syndrom behandles med betablokkere, som er legemidler som reduserer hjertefrekvensen og stabiliserer hjerterytmen. Det er veldig viktig at du husker å ta tablettene hver dag. Under slik behandling vil du få redusert makspuls og hvilepuls, og noen vil oppleve redusert fysisk form i en periode.

I alvorlige tilfeller må det vurderes om du skal få operert inn en hjertestarter (ICD). Denne registrerer hjerterytmen og kan avlevere livreddende sjokk ved en eventuell hjertestans.

Selvhjelp og råd ved lang QT-tid syndrom

Det er viktig at du forteller fastlegen din at du har lang QT-tid syndrom. Da er legen oppmerksom på medisiner du ikke skal ha, og henviser videre dersom du utvikler symptomer kardiologen bør vite om. Det er likevel viktig at du selv har et aktivt forhold til hvilke medisiner du skal unngå, og informere om dette når du treffer nye leger.

  • Du bør ikke drive idrett på konkurransenivå.
  • Du bør aldri bade uten tilsyn.
  • Du bør drikke mye ved oppkast- og diarésykdom for å opprettholde normal salt- og væskebalanse, ellers kan faren for rytmeforstyrrelser øke.
  • Planlegger du å bli gravid bør du få ekstra veiledning. Betablokker skal tas igjennom hele svangerskapet.

Graviditet

Om du planlegger å bli gravid, er det svært viktig at du informerer din behandlende lege. I noen situasjoner bør du:

  • slutte med enkelte hjertemedisiner i forkant
  • endre til annen type hjertemedisin (ffor eksempel endre type betablokker)
  • endre dosen hjertemedisin

Betablokker skal som regel brukes gjennom hele svangerskapet, og enkelte ganger økes dosen etter fødsel. På grunn av økt risiko for hjerterytmeforstyrrelser i barselperioden, velger behandlende lege i en del tilfeller å starte opp med betablokker i svangerskapet hos deg som ikke brukte betablokker før du ble gravid.

Hvis du bruker betablokker mens du er gravid, er det fra svangerskapsuke 23-24 aktuelt med ekstra ultralydkontroller av at forsteret vokser som det skal. Oftest kan du følges på lokalt sykehus, eventuelt med råd fra spesialistavdeling. I enkelte tilfeller anbefales du som er gravid at du både bør kontrolleres i svangerskapet og ha fødeplass på Rikshospitalet. Det er anbefalt at gravide med utviklet LQTS føder på sykehus med erfaring innen tilstanden. I praksis vil dette som oftest være sentralsykehus eller regionssykehus. OUS Rikshospitalet har Nasjonal behandlingstjeneste for hjertesyke gravide. Ved behov kan de kontaktes.

Å leve med lang QT-tid syndrom

Stort sett lever personer med lang QT-tid syndrom helt normale liv, og mange opplever aldri symptomer. Du må følges regelmessig av kardiolog for vurdering og justering av eventuell behandling. De fleste tolererer betablokkere godt, og merker lite til dette i hverdagen.

Priori SG, et al. Risk stratification in the long-QT syndrome [Internett]. N Engl J Med. 2003 May 8;348(19):1866-74. doi: 10.1056/NEJMoa022147. PMID: 12736279 [hentet 2020-11-16]. Tilgjengelig fra: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12736279/

Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, Winkel BG, Behr ER, Blom NA, Charron P, Corrado D, Dagres N, de Chillou C, Eckardt L, Friede T, Haugaa KH, Hocini M, Lambiase PD, Marijon E, Merino JL, Peichl P, Priori SG, Reichlin T, Schulz-Menger J, Sticherling C, Tzeis S, Verstrael A, Volterrani M, ESC Scientific Document Group. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: Developed by the task force for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). European Heart Journal [Elektronisk artikkel]. 2022 Oct 21 [hentet 2024-01-04];43(40):3997-4126. Tilgjengelig fra: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

Content provided by Oslo University Hospital

Oslo University Hospital. Lang QT-tid syndrom (LQTS). [Internet]. Oslo: The Norwegian Directorate of Health; updated Friday, January 5, 2024 [retrieved Thursday, July 25, 2024]. Available from: https://www.helsenorge.no/en/sykdom/hjerte-og-kar/hjerterytmeforstyrrelser/lang-qt-tid-syndrom-lqts/

Last updated Friday, January 5, 2024