Lang QT-tid syndrom (LQTS)

Oppsummering

Forlenget QT-tid medfører økt risiko for hjerterytmeforstyrrelser. Du kan oppleve hjertebank, at du blir svimmel eller besvimer. I sjeldne tilfeller kan hjerterytmeforstyrrelsene føre til hjertestans.

Hva skjer i kroppen?

Hvert hjerteslag er styrt av elektriske impulser i hjertemuskelcellene. Disse elektriske impulsene oppstår ved at ladde partikler transporteres gjennom ionekanaler i cellemembranen inn og ut av hjertemuskelcellene. Ved en hjerterytmeregistrering, elektrokardiogram (EKG), kan disse elektriske impulsene registreres. Det vises da et bestemt mønster som er angitt med bokstavene P, Q, R, S og T. Ved lang QT-tid syndrom er avstanden mellom Q og T i EKG lenger enn normalt.

Årsaker

Årsaken til lang QT-tid syndrom er en defekt i en av ionekanalene som transporterer partikler inn og ut av hjertemuskelcellene. Disse ionekanalene er bestemt av genene dine (arveanlegg). Hvert gen består av titusenvis av byggesteiner. En feil i bare én av disse byggesteinene kan føre til at det lages en defekt ionekanal og kan være årsak til lang QT-tid syndrom.

Hvordan arves lang QT-tid syndrom?

Risikofaktorer og forebygging

Det er flere faktorer som kan utløse hjerterytmeforstyrrelse hos personer med lang QT-tid syndrom. Eksempler kan være hard fysisk aktivitet, psykisk stress, svømming og kraftig lyd.

Betydningen av disse faktorene avhenger av hvilken type lang QT-tid syndrom du har. Vær også obs på at

• enkelte vanlige medisiner forlenger QT-tiden og øker risikoen for hjerterytmeforstyrrelser, som vanlige antibiotika og antidepressiva. Disse medisinene er det svært viktig å unngå. Du finner oversikt over hvilke medisiner du skal unngå på http://www.crediblemeds.org
• kraftig diaré og andre former for uttørring kan øke risikoen for hjerterytmeforstyrrelse
• svangerskap og tiden etter forløsning er en risikosituasjon hos noen med lang QT-tid syndrom

Utredning og diagnose

Dersom du har symptomer, sykehistorie eller familiehistorie som kan gi mistanke om lang QT-tid syndrom, blir du henvist til en hjertespesialist (kardiolog).

Lang QT-tid syndrom utredes med en kombinasjon av

• EKG: hjerterytmeregistrering
• 24-timers EKG-registrering: båndspiller-EKG registrerer hjerterytmen over 24 timer
• Arbeidsbelastningstest: ergometersykkel- eller tredemølletest for å se om anstrengelse fremprovoserer ekstraslag eller hjerterytmeforstyrrelser
• Ekkokardiografi (hjerteultralyd): for å utelukke annen hjertesykdom

Gentest

Behandling

De aller fleste som har lang QT-tid syndrom behandles med betablokkere, som er legemidler som reduserer hjertefrekvensen og stabiliserer hjerterytmen. Det er veldig viktig at du husker å ta tablettene hver dag. Under slik behandling vil du få redusert makspuls og hvilepuls, og noen vil oppleve redusert fysisk form i en periode.

I alvorlige tilfeller må det vurderes om du skal få operert inn en hjertestarter (ICD). Denne registrerer hjerterytmen og kan avlevere livreddende sjokk ved en eventuell hjertestans.

Selvhjelp og råd

Det er viktig at du forteller fastlegen din at du har lang QT-tid syndrom. Da kan han eller hun være oppmerksom på medisiner du ikke skal ha, og henvise videre dersom du utvikler symptomer kardiologen bør vite om. Det er likevel viktig at du selv har et aktivt forhold til hvilke medisiner du skal unngå, og informere om dette når du treffer nye leger.

• Det frarådes at du driver idrett på konkurransenivå.
• Du bør aldri bade uten tilsyn.
• Drikke mye ved oppkast- og diarésykdom for å opprettholde normal salt- og væskebalanse, ellers kan faren for rytmeforstyrrelser øke.
• Planlegger du å bli gravid kan du få ekstra veiledning. Betablokker skal tas igjennom hele svangerskapet.

Graviditet

Om du planlegger å bli gravid, er det svært viktig at du informerer din behandlende lege. I noen situasjoner bør man slutte med spesielle hjertemedisiner i forkant, endre til annen type hjertemedisin (f.eks. endre type betablokker) eller det kan være aktuelt med dose-endring. Betablokker skal som regel brukes gjennom hele svangerskapet, og enkelte ganger økes dosen etter fødsel. På grunn av økt risiko for hjerterytmeforstyrrelser i barselperioden, velger man i en del tilfeller å starte opp med betablokker i svangerskapet hos pasienter som ikke brukte betablokker før de ble gravide. Ved betablokker-bruk i graviditeten er det fra svangerskapsuke 23-24 aktuelt med ekstra tilvekstkontroller av fosteret. I enkelte tilfeller anbefaler vi at den gravide bør kontrolleres i svangerskapet på Rikshospitalet og ha fødeplass på Rikshospitalet, men ofte kan den gravide følges på lokalt sykehus, eventuelt med råd fra spesialistavdeling. Vi anbefaler at gravide med utviklet LQTS føder på sykehus med erfaring innen tilstanden. I praksis vil dette som oftest være sentralsykehus eller regionssykehus. OUS Rikshospitalet har Nasjonal behandlingstjeneste for hjertesyke gravide. Ved behov kan de kontaktes.

Å leve med

Stort sett lever personer med lang QT-tid syndrom helt normale liv, og mange opplever aldri symptomer. Du må følges regelmessig av kardiolog for vurdering og justering av eventuell behandling. De fleste tolererer betablokkere godt, og merker lite til dette i hverdagen.