Hjertestans
Ved hjertestans er det helt avgjørende å få hjertet i gang igjen så fort som mulig. Ring 113 og start med hjertekompresjoner umiddelbart.
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en arvelig hjertemuskelsykdom som innebærer at deler av eller hele hjertemuskelen fortykkes. De fleste som har sykdommen lever et normalt liv med lite plager, men den kan gi alvorlige symptomer og svekket hjertefunksjon.
Ved fortykket hjertemuskel der man ikke finner annen sykdom som kan forklare hvorfor fortykkelsen er oppstått er det ofte en genetisk årsak. Andre forklaringer på fortykket hjerte kan for eksempel være høyt blodtrykk eller hjerteklaffefeil.
Sykdommen gir få eller ingen symptomer hvis fortykkelsen er liten og ikke hindrer blodstrømmen ut i hovedpulsåren. Ved moderat eller betydelig fortykkelse, eller hvis fortykkelsen hindrer blodstrømmen ut i kroppen, kan du i varierende grad få følgende symptomer:
Hvis du er plaget med svimmelhet og tendens til å besvime, er det viktig at du blir undersøkt av lege raskt. I sjeldne tilfeller kan fortykket hjertemuskel føre til hjertestans.
Ved hjertestans er det helt avgjørende å få hjertet i gang igjen så fort som mulig. Ring 113 og start med hjertekompresjoner umiddelbart.
I over halvparten av tilfellene kan man påvise en sykdomsgivende genfeil (mutasjon). Genfeilen fører til forandringer i hjertemuskelcellenes strukturer og påvirker hjertemuskelcellenes evne til å trekke seg sammen.
Arvegangen ved de genetiske årsaker til HCM er oftest autosomal dominant. Hvis én av foreldrene har genetisk HCM, er det 50 prosent sannsynlighet for at hvert av barna arver sykdommen. Derfor vil det i en søskenflokk på fire statistisk være to som har arvet sykdommen, men kan også være alle eller ingen. De som ikke har arvet sykdommen behøver ikke å bli undersøkt av hjertespesialist med tanke på om de kan ha hypertrofisk kardiomyopati, og de kan heller ikke føre sykdommen videre til sine barn. HCM rammer like mange kvinner som menn.
Du kan lese mer om genetiske undersøkelser og arvelighet på temasiden om arvelige tilstander.
Du bør bli henvist til hjertespesialist ved mistanke om hypertrofisk kardiomyopati. Mistanken kan oppstå på grunnlag av:
Ofte er det hjerteskilleveggen mellom venstre og høyre hovedkammer som fortykkes mest. Hos omtrent en fjerdedel sitter fortykkelsen i venstre hjertekammers utløp. Dette kan føre til at blodstrømmen hindres når blodet pumpes ut i kroppen. Hos disse pasientene kalles sykdommen hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (også forkortet HOCM).
Dersom blodstrømmen ut i hovedpulsåren ikke hindres, kalles sykdommen non‐obstruktiv HCM. Dersom blodstrømmen hindres kun ved økt fysisk aktivitet, kalles sykdommen labil‐obstruktiv HCM.
Når du utredes for hypertrofisk kardiomyopati vil en kombinasjon av følgende undersøkelser være aktuelle:
I tillegg til undersøkelsene nevnt i avsnittet over, kan man gjøre en gentest for å se etter feil i arvematerialet som kan gi denne tilstanden. Til gentesten tar du en vanlig blodprøve som blir sent til genetisk analyse.
Hos personer som har fått diagnosen HCM allerede, vil det bli tatt en slik gentest for å undersøke om det foreligger en genfeil i et arveanlegg som fører fortykket hjertemuskel. Per i dag påvises en mutasjon hos cirka 50‐60 prosent av dem som har HCM. Dersom det påvises en mutasjon, kan nære slektninger få tilbud om å teste seg for denne mutasjonen. Det er den enkelte som selv må informere sine slektninger om muligheten for at de kan ha HCM.
I henhold til norsk lov skal slektningene til en person med HCM få genetisk veiledning ved en av de regionale medisinsk‐genetiske avdelingene eller av en kompetent hjertespesialist før gentesten gjennomføres. Ved genetisk veiledning vil du få informasjon om alle aspekter ved HCM, og du kan på bakgrunn av denne informasjonen ta stilling til om du ønsker å la deg teste eller ikke. Genetisk veiledning er også viktig for å få vite hva en mutasjon kan bety for deg, for eksempel med tanke på forsikring. Det tar cirka 4 uker å få svar på en gentest.
Dersom du har fått påvist en mutasjon som gir HCM fordi en slektning har sykdommen, vil du bli henvist til hjertespesialist for oppfølging. Ikke alle med mutasjonen vil utvikle sykdommen, men det er vanskelig å forutsi hvem dette gjelder. Derfor skal alle med mutasjon undersøkes av kardiolog og deretter bestemmes kontrollopplegget.
De aller fleste med hypertrofisk kardiomyopati behandles med betablokker. Betablokker er en hjertemedisin som reduserer hjertefrekvensen og stabiliserer hjerterytmen. Det er veldig viktig at du husker å ta tablettene hver dag. Under behandling med betablokker vil du få redusert makspuls og hvilepuls, og noen opplever redusert fysisk yteevne i en periode, men denne tar seg vanligvis opp igjen i løpet av cirka to uker.
Hvis du har obstruktiv eller labil-obstruktiv HCM, kan du i tillegg få septum-reduserende behandling, det vil si behandling som reduserer omfanget av fortykkelsen. Her er det to muligheter, enten septum-ablasjon med alkohol eller en form for åpen hjertekirurgi kalt myektomi. Legene vil avgjøre hvilken metode som passer best for deg.
Septum‐ablasjon med alkohol er en behandling der legen sprøyter en liten mengde alkohol inn i en blodåre som forsyner den fortykkede hjerteskilleveggen med blod. Legen påfører derved under kontrollerte betingelser et lite infarkt i den delen av hjerteskilleveggen som har blitt for tykk. I dette område dannes etter hvert et lite område med arrvev som gjør at hjerteskilleveggen skrumper. På denne måten blir romforholdene bedre når blodet skal pumpes ut i hovedpulsåren og utløpshinderet avtar.
Myektomi er et hjertekirurgisk inngrep der kirurgen opererer bort en liten bit av det mest fortykkede området av hjerteskilleveggen.
Alle pasienter med HCM skal undersøkes med tanke på om det er økt risiko for alvorlige hjerterytmeforstyrrelser, og om det er aktuelt å operere inn en hjertestarter (ICD). En hjertestarter er en kontinuerlig rytmeovervåker som kan avlevere livreddende sjokk ved en eventuell hjertestans. Om du trenger en hjertestarter eller ikke, vurderes ut fra bestemte kriterier, blant annet ut fra
Av og til må legene også gjøre en MR‐undersøkelse av hjertet før de tar den endelige avgjørelsen.
Du bør ikke drive med konkurranseidrett dersom du har hypertrofisk kardiomyopati. Dersom du er komfortabel med det, kan du drive med kondisjonstrening på et moderat nivå med god oppvarming på forhånd.
Det er viktig å drikke mye ved oppkast- eller diarésykdom, slik at du opprettholder normal salt- og væskebalanse.
De aller fleste med arvelig fortykket hjertemuskel lever et normalt langt liv med lite plager. Det er kun en mindre andel som utvikler symptomer som krever behandling, og kun et fåtall av disse utvikler symptomer på hjertesvikt.
Noen former for arvelig fortykket hjertemuskel gir symptomer først i godt voksen alder. Dersom veksten av hjertemuskelen starter i ung alder, får du naturligvis tidligere symptomer.
De som behandles med septum-ablasjon med alkohol eller kirurgisk myektomi har god effekt av behandlingen flere år etterpå.
Hvis du ønsker det, kan du få ekstra veiledning og oppfølging når du planlegger å bli gravid. Når du har blitt gravid, får du tilbud om ekstra oppfølging i svangerskapet. Kun i sjeldne tilfeller frarådes svangerskap. Kardiologisk avdeling ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet har spesialkompetanse på gravide med hjertesykdom.
Innholdet er levert av Oslo universitetssykehus
Sist oppdatert onsdag 15. februar 2023