Akromegali

Oppsummering

​Hypofysen er en liten hormonproduserende kjertel, som ligger i hypofysegropen på bunnen av hjerneskallen, under hjernen og bak øynene. Godartede svulster i hypofysen (hypofyseadenom) er forholdsvis vanlig, men det er sjeldent at adenomet lager for mye veksthormon.

Akromegali utvikler seg over år, og det går ofte lang tid før en mistenker denne diagnosen. Symptombildet varierer, og i starten vil en typisk mistenke mer vanlige sykdomstilstander. Høyt nivå av veksthormon fører til væskeansamling i bløtvev i fingrene, i ansiktet og tungen. De som har sykdommen kan også utvikle høyt blodtrykk og diabetes. Først etter lengre tid med ubehandlet sykdom utvikles de typiske tegn på sykdommen med vekst av hender, føtter og kjeve.

Oppstår sykdommen i barndommen eller ungdommen, fører den høye veksthormonproduksjonen til økt lengdevekst. Denne tilstanden betegnes som kjempevekst eller gigantisme. 

Akromegali er en sjelden sykdom, i Norge diagnostiseres cirka 25 nye tilfeller per år.

Symptombilde

Symptomene utvikler seg vanligvis langsomt i løpet av flere år. Det begynner ofte med diffuse symptomer som

• hodepine
• høyt blodtrykk og blodsukker
• snorking
• hevelse i ansiktet, fingrene og føttene
• tretthet
• svetting
• leddsmerter

Noen beskriver at de føler seg «oppblåst» på grunn av hevelsen i ansiktet, hendene og føttene. Noen får nedsatt følelse i hendene, som kan skyldes trange forhold i håndleddet (karpaltunnelsyndrom). Etter lengre tid med ubehandlet sykdom, ofte år, kan man se typiske forandringer i skjelettet med

• brede hender og føtter (sko og ringer passer ikke lenger)
• voksende hakeparti som kan føre til underbitt
• fremtredende panneben

Årsaker

​I de aller fleste tilfeller er årsaken til akromegali ukjent. I noen få tilfeller, langt under fem prosent, kan en arvelig tilstand ligge til grunn. Hos pasienter over 30 år er det svært sjeldent med en arvelig årsak. Hos barn, ungdom og unge voksne er sannsynlighet for en arvelig årsak høyere. Det samme gjelder hvis det er kjent at nære slektninger (foreldre, søsken, barn) har akromegali.

Det finnes ingen kjente miljøfaktorer som forårsaker sykdommen.

Utredning og diagnose

Det viktigste er å få mistanke om tilstanden. Det første legen da gjør er å ta gjentatte blodprøver for analyse av «langtidsveksthormon» (IGF‐1, Insulinliknede vekstfaktor type 1). Fordi veksthormonnivået er veldig svingende hos friske kan man ikke stille diagnosen på bakgrunn av en enkelt veksthormonverdi.

Hvis du har tydelige symptomer, og IGF‐1 er klart forhøyet, gjøres det en MR-undersøkelse av hypofysen.

Behandling

​Akromegali behandles med operasjon av svulsten i hypofysen. Ofte brukes også medisiner, og i noen tilfeller strålebehandling, for å motvirke veksthormonutskillelsen og redusere størrelsen på svulsten.

Prognose

Mange har hatt sykdommen i mange år før den blir diagnostisert. En del symptomer blir bedre etter behandling, men blir ikke nødvendigvis helt borte. Mange er fortsatt plaget med muskel‐ og skjelettsymptomer også etter behandlingen.

Om man får god kontroll på nivået av veksthormon og veksten av adenomet har pasienter med akromegali normale leveutsikter. Det gjelder i dag de fleste med akromegali.