Lennox-Gastauts syndrom (LGS)

Hva er Lennox-Gastauts syndrom?

Lennox-Gastauts syndrom (LGS) er en alvorlig form for epilepsi. Syndromet starter vanligvis i førskolealder og kan ha mange ulike årsaker. LGS utgjør 1 til 2 prosent av alle tilfeller med epilepsi.

Symptomer på Lennox-Gastauts syndrom

Syndromet starter gjerne rundt tre- til femårsalderen. Barnet kan allerede ha hatt en forsinket utvikling og en annen type epilepsi før dette, som for eksempel infantile spasmer.

Ved LGS kan du oppleve flere ulike anfallstyper. En del har anfall som fremkaller plutselige fall og risiko for skader, spesielt ved atoniske og toniske anfall. Nesten alle får en påvirkning av utvikling og de fleste en utviklingshemming. 

Årsaker til Lennox-Gastauts syndrom

Årsaken til LGS er ikke alltid kjent. Syndromet kan være forårsaket av

• medfødte misdannelser i hjernen
• genetiske forandringer
• ulike typer skader av hjernen i fosterlivet eller tidlig barnealder

Utredning og diagnose

Utredningen for LGS innebærer klinisk og nevrologisk undersøkelse. Diagnosen settes på bakgrunn av sykehistorie med særlig fokus på anfallstyper og utviklingshistorikk.

EEG-undersøkelser, inkludert registrering under søvn, er viktig for å kunne stille diagnosen.

Både barn og voksne med LGS skal gå gjennom utredning for å lete etter årsaken til sykdommen. Dette inkluderer undersøkelse med billeddiagnostikk av hodet (MR), og    genetiske undersøkelser. I tillegg er utredning av kognitive og andre tilleggsvansker viktig.

For å få epilepsidiagnosen Lennox-Gastauts syndrom skal flere kriterier være oppfylt:

• toniske anfall og minst en annen anfallstype.
• bestemte funn i EEG-undersøkelse (oslo-universitetssykehus.no)
• sykdomsstart før du er 18 år
• terapiresistent epilepsi og utviklingshemming (i sykdomsforløpet)

Behandling av Lennox-Gastauts syndrom

Det er vanskelig å oppnå anfallskontroll ved dette syndromet. De fleste prøver mange forskjellige epilepsimedisiner og ofte annen type epilepsibehandling, som vagusnervestimulator (VNS) og ketogen diett (oslo-universitetssykehus.no).

Prognose

Med alderen forandrer epilepsien seg, mange får mildere og færre anfall, men den forsinkede psykomotoriske utviklingen vil bestå.

Nattlige toniske anfall er den vanligste anfallstypen hele livet. Atypiske absencer og atoniske anfall forekommer særlig hos barn. Myoklonier, fokale anfall og GTK forekommer i alle aldersgrupper.

I voksen alder har over 90 prosent en moderat til alvorlig psykisk utviklingshemming. Det er vanlig med lite ekspressivt språk, autistiske trekk, atferdsvansker og gangvansker. De fleste fortsetter å ha epilepsi livet ut.