Nevroendokrin kreft (NET)

Hva er nevroendokrin kreft?

Nevroendokrin kreft er en sjelden kreftform som oppstår i hormonproduserende (nevroendokrine) celler. Disse cellene finnes overalt i kroppen, og de har som oppgave å produsere stoffer (hormoner) som er med på å styre mange av kroppens funksjoner.

Nevroendokrin kreft kan oppstå i alle organer, men starter oftest i lunger, tarm eller bukspyttkjertel.

Det er grovt sett to typer nevroendokrin kreft:

• Hurtigvoksende (nevroendokrine karsinomer) oppstår oftest i lungene, utvikler seg raskt og regnes blant de mest aggressive kreftformene.
• Langsomtvoksende (nevroendokrine svulster), som før ble kalt carcinoider, kan vokse i flere år før de gir symptomer, og leveutsiktene er gode.

Symptomer på nevroendokrin kreft

Smerte

Smerte er det vanligste symptomet. Hvor smerten oppstår avhenger av hvor svulsten eller svulstene er lokalisert. Sitter svulsten i bukspyttkjertelen eller i tarmen kan du få magesmerter. 

Hoste, blodig oppspytt og lungebetennelser

Hoste, blodig oppspytt, lungebetennelser kan være symptomer hvis svulsten sitter i lungene.

Diaré

Diaré kan være et symptom hvis svulstene sitter i tarmsystemet.

Rødming

Periodevis «rødme» (vanligst i ansikt/overkropp, normalt ikke fulgt av varmefølelse) er forårsaket av et hormon, serotonin, som denne svulsttypen produserer.

Astmalignende plager

Astmaliknende plager kan også være som en følge av høyt serotoninnivå i blodet.

Lavt blodsukker

Lavt blodsukker kan være et tegn på at svulsten sitter i bukspyttkjertelen.

Symptomene kan være vage og varierer fra person til person. Av og til er de eneste symptomene slapphet, vekttap og generell sykdomsfølelse. Noen har ingen symptomer og kreften oppdages tilfeldig under utredning av andre sykdommer. Symptomene ved de langsomtvoksende formene kan utvikle seg over år.

Symptomene kan være tegn på andre tilstander og ikke nødvendigvis kreft. Kreftforeningen sitt råd er at du bør ta kontakt med lege dersom symptomene varer i over tre uker.

Risikofaktorer og forebygging

Årsaken til kreftsykdom er vanligvis ukjent. Enkelte faktorer kan øke risikoen uten at vi kan påvirke dem. Vi kan likevel ta noen valg som bidrar til å minske risikoen, selv om det ikke gir noen garanti mot å få kreft. For den som får kreft, vil det å være i god form gjøre at man tåler behandlingen bedre.

Faktorer som kan gi økt risiko

• Sjeldne syndromer som multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1), neurofibromatosis type 1 og von Hippel-Lindau syndrome (VHL) kan øke risikoen.

Arv

Kreftformen kan ha sammenheng med arvelighet. De som har foreldre med NET-kreft har en svakt økt risiko.

Utredning og diagnose

Hvilke undersøkelser som gjøres er avhengig av hvor legene mistenker at svulsten sitter.

Blodprøver vil som regel ikke gi noe svar på om det er nevroendokrin kreft. Det som kan gi en pekepinn er et forhøyet nivå av Cromogranin A som produseres av nevroendokrine svulster. Dette kan imidlertid være forhøyet ved andre tilstander, så tolkningen av disse svarene kan derfor være vanskelig.

CT, MR og ultralyd benyttes. CT med kontrast er den mest brukte radiologiske undersøkelsen. MR gir ofte bedre oversikt over lever, men oppløseligheten er oftest dårligere for mageområdet forøvrig enn ved CT.

Kikkertundersøkelser av spiserør, mage og tarmkanalen:

• Gastroskopi er nyttig ved utredning av nevroendokrine svulster i mage- tarm området.
• Endoskopisk ultralyd kan påvise svulster i bukspyttkjertel/tolvfingertarm som ikke synes på CT/MR/ordinær ultralyd.
• Koloskopi (kikkertundersøkelse av tarmen) kan påvise svulster i tykktarm og endetarm. Små svulster kan fjernes ved undersøkelsen.

Nukleærmedisinske undersøkelser (PET, octreotidscintigrafi) Prinsippet er en intravenøst administrert radioaktiv isotop som er hektet på et stoff som heter somatostatin. Etter at kontrasten er gitt kan en se opphopning av kontrasten der kreftsvulstene sitter. Over 50 prosent av alle nevroendokrine svulster har somatostatinreseptorer, og vil kunne synes på en octreotidscintigraf.

Vevsprøver (biopsi) må tas fra mistenkelig område for å helt sikkert vite at det er nevroendokrin kreft.

Møte med legen

Det kan være lurt å forberede seg til møtet med legen. Her er noen nyttige tips:

• Tenk igjennom hva du ønsker å få ut av samtalen.
• Skriv ned på forhånd det du lurer på.
• Ta med deg noen - det kan være lett å glemme det som blir sagt.
• Oppsummer det dere har snakket om før du går fra legen. Da kan eventuelle misforståelser korrigeres.
• Snakk gjerne med noen om samtalen etterpå.

Pakkeforløp for nevroendokrine svulster

Pakkeforløp for nevroendokrine svulster (helsedirektoratet.no) har som mål å bidra til rask utredning og oppstart av behandling, og unngå unødvendig ventetid. Helsedirektoratet har utarbeidet et nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av nevroendokrine svulster i fordøyelsessystemet (helsedirektoratet.no, pdf)

Behandling

For den som får kreft, vil det å være i best mulig form gjøre at man tåler behandlingen bedre.

Behandlingsformene som brukes er kirurgi, medikamentell behandling, cellegift, strålebehandling og leverembolisering.

Kirurgi

Den eneste måten denne krefttypen kan kureres på er ved at alt svulstvev opereres ut. Dette er ikke alltid mulig, kreften kan ha spredt seg for mye. Videre behandling blir da rettet mot å hindre at svulsten eller svulstene vokser videre.

Det kan av og til være aktuelt å operere ut noen av svulstene dersom disse gir, eller kan komme til å gi, spesielt mye plager. For svulstene som vokser hurtig er det kun kraftig cellegift som kan påvirke veksten. For svulstene som vokser langsomt finnes det imidlertid en rekke behandlingsmuligheter. I enkelte tilfeller kan det være aktuelt å vente og se hvordan sykdommen utvikler seg uten medisiner. Behandling vil da først bli iverksatt når det foreligger økt sykdomsaktivitet.

Medikamentell behandling

Somatostatinanaloger (oktreotid depot, lanerotid)

De vanligst brukte medikamentene er medikamenter som hindrer effektivt utslipp av hormoner fra svulstvevet. De bremser veksten og kan få svulstene til å stoppe å vokse eller av og til å skrumpe. Disse preparatene settes som sprøyter, oftest en gang per måned. Etter opplæring kan man sette sprøytene selv.

Tyrosinkinasehemmere (Sunitinib) og m-Tor-hemmere (everolimus)

Tyrosinkinasehemmere (Sunitinib) og m-Tor-hemmere (everolimus) har vist effekt hos pasienter med nevroendokrine svulster utgått fra bukspyttkjertelen. Medikamentet virker stabiliserende på svulsten, og kan være med å forlenge levetiden. Tumorstabiliserende effekt er registrert hos cirka 60-80 %.

Målrettet strålebehandling

Målrettet strålebehandling kalles «Peptid reseptor radionuklid-behandling». Radioaktive molekyler settes inn i blodet og fester seg til reseptorer («antenner») på kreftcellene. Dette kan føre til at svulsten skrumper eller slutter å vokse. Behandlingstilbudet er godkjent i Norge og gis på Haukeland sykehus, Rikshospitalet, Universitetssykehuset i Nord-Norge (Tromsø) og etter hvert ved St. Olavs hospital i Trondheim. Les mer om behandlingen i Dagens medisin.

Cellegift- og strålebehandling

Cellegift kan ha god effekt på svulstene som vokser hurtig, men hjelper ofte lite på mange av svulstene som vokser langsomt. Strålebehandling kan virke godt ved spredning, særlig til skjelettet.

Viktig å vite om sepsis (blodforgiftning)

Kreftpasienter er spesielt utsatt for å utvikle sepsis, særlig ved cellegiftbehandling. Sepsis er en alvorlig infeksjon som kan gjøre pasienter svært syke. Det er derfor viktig å kjenne symptomene og vite hva man skal gjøre ved mistanke om sepsis.

Leverembolisering (kunstig propp i blodåren)

Ved spredning til lever kan svulsten minskes ved at legene går inn i blodårene via lysken, videre opp til leveren og sprøyter stoffer som tetter blodårene inn til svulstene. Disse får da redusert blodtilførsel som kan få svulstene til å krympe.

Kliniske studier

​​Kliniske studier, eller utprøvende behandling, er studier som utføres på mennesker for å undersøke virkningen av nye medisiner og behandlingsmetoder.

Etter behandling

Oppfølging etter avsluttet behandling blir ofte tilpasset den enkelte. Det er legen som har hatt ansvar for behandlingen på sykehuset som skal skissere et opplegg for oppfølging og kontroller i etterkant. Det er viktig å avklare hvor ofte pasienten skal inn til kontroll, hva kontrollen innebærer og hvor kontrollen skal gjøres.

Når det gjelder nevroendokrin kreft, så er det stor forskjell på hvor ofte den enkelte kontrolleres. Det er fordi denne sykdommen oppfører seg så ulikt alt etter hvor den sitter og hvor hissig den er.

Psykiske reaksjoner

Livet endrer seg når kreft blir en del av det. Mange opplever uvisshet og bekymring. Kreftforeningen har samlet noen råd og forslag til teknikker som kanskje kan hjelpe.

Å være pårørende er utfordrende, og det er mange måter å reagere på. Her er noen råd fra Kreftforeningen spesielt til pårørende.

Hjelp, støtte og møteplasser

Kreftkoordinator i kommunen (kreftforeningen.no) har oversikt over tilbud i nærheten og kan hjelpe til med å tilrettelegge hverdagen for kreftsyke og pårørende.

Kreftforeningen har en rekke tilbud som kan være til hjelp, blant annet gratis rådgivning og rettshjelp, mulighet for økonomisk støtte samt møteplasser, arrangementer og kurs.

Rehabilitering

Rehabilitering skal gi pasienten mulighet til å komme tilbake til hverdagen så raskt som mulig – og hjelp til å håndtere endringer som følger av sykdommen og behandlingen. Det vil variere hva slags rehabilitering den enkelte trenger. Rehabiliteringsbehovet kan også endre seg etter hvor i sykdomsforløpet man er. Spør legen om råd.

Senskader

Flere mennesker opplever at livet endrer seg, mentalt så vel som fysisk, i forbindelse med kreftsykdom og behandling. Yteevne og energinivå kan bli redusert, og noen får senskader. De fleste vil ikke få alvorlige senskader, men mange vil oppleve noen plager.

Tretthet og utmattelse/fatigue

Fatigue (tretthet) er en følelse av å være unormalt trøtt, og angis av kreftpasienter som den mest plagsomme senskaden de opplever.

Hjertepåvirkning

Har du svulst av den langsomtvoksende typen i tynntarmen eller lungene kan du få påvirkning av hjertet, særlig hjerteklaffene i høyre hjertehalvdel. Dette skyldes at hormonene svulstene lager påvirker hjertet. Hos enkelte pasienter kan det bli nødvendig å skifte hjerteklaff. Er du i faresonen for hjertepåvirkning blir du fulgt opp med ultralydundersøkelser av hjertet.

Regionalt senter for nevroendokrine svulster ved Oslo universitetssykehus starter et pilotforsøk med mestringskurs hvor det legges vekt på kunnskapsoverføring og teknikker som skal styrke din og dine pårørendes fysiske og mentale tilstand.

Sjelden, men ikke alene - en informasjonsfilm hvor du møter pasienter, pårørende, lege og sykepleier som forteller om nevroendokrin kreft.

Utbredelse og overlevelse

I 2023 fikk 1280 mennesker nevroendokrin kreft i Norge, 650 kvinner og 630 menn.

Hvis sykdommen oppdages tidlig, før den er særlig utbredt, er det 94 prosent som fortsatt lever etter 5 år. Har sykdommen spredd seg, er det 13 prosent som fortsatt lever etter 5 år (dette er 2022 tall).

Tallene er hentet fra Kreftregisteret.